Nachblutung durch Faktor XIII-Mangel

Ein sekundärer bzw. erworbener Mangel an FXIII ist eine häufig unterschätzte Ursache für das Auftreten von postoperativen oder posttraumatischen Nachblutungen und Wundheilungsstörungen. Die Ursache dafür ist ein hoher Verbrauch von FXIII bei großem Blutverlust oder großen Wundflächen. Die dabei entstehenden Verluste an FXIII werden aufgrund der langsamen Produktion nicht schnell genug ausgeglichen und es kommt zu Nachblutungen und Wundheilungsstörungen.   

 

 

Unterschätzte Ursache

Postoperative oder posttraumatischen Nachblutungen und Wundheilungs-
störungen treten häufig infolge eines sekundären bzw. erworbenen Faktor XIII-Mangels auf. Der Faktormangel als Ursache wird häufig nicht erkannt.

 

Mögliche Ursachen

Während ein angeborener FXIII-Mangel sehr selten ist, kommt ein erworbener Mangel nach größeren Operationen relativ häufig vor. Vorerkrankungen wie z. B. chronisch entzündliche Darmerkrankungen oder Tumoren können dazu führen, dass bereits vor der Operation durch eine Gerinnungsaktivierung niedrige FXIII-Ausgangswerte vorliegen. Während des Eingriffs wird insbesondere bei großen Wundflächen oder erheblichem Blutverlust im Rahmen der Blutgerinnung vermehrt FXIII verbraucht. Wegen der langen Halbwertszeit und der daraus resultierenden langsamen Produktion kann aber nicht schnell genug weiter FXIII nachgeliefert werden, was zu einem kritischen Abfall der Faktorkonzentration führen kann. In der Folge kann es zu postoperativer Blutungsneigung und Wundheilungsstörungen kommen. 

Symptome

Typisch für einen sekundären FXIII-Mangel sind diffuse Blutungen, die einige Stunden bis Tage nach einem Eingriff auftreten, während die intraoperative Hämostase unauffällig war und eine chirurgische Blutungsquelle ausgeschlossen werden kann. Weitere Faktoren, die auf einen FXIII-Mangel hindeuten, sind Wundheilungsstörungen mit Nahtinsuffizienzen sowie Fistelbildungen, die meist 3 bis 7 Tage postoperativ auftreten. Wird das Gerinnungssystem beispielsweise durch eine Tumorerkrankung oder chronische Entzündungen schon vor dem Eingriff aktiviert, können sich Blutungsneigungen schon intraoperativ bemerkbar machen. 

Diagnostische Fallstricke

Bei allen Blutungen unklarer Genese sollte der Verdacht auf einen FXIII-Mangel diagnostisch abgeklärt werden. Dies trifft insbesondere dann zu, wenn es sich um diffuse postoperative Nachblutungen handelt, die einige Stunden nach dem Ende der Operation auftreten oder wenn es sich um intraoperative Blutungen bei Patienten handelt, bei denen aufgrund ihrer Vorerkrankung eine Gerinnungsaktivierung vorliegt. 

Globaltests der Gerinnung wie Quick oder aPTT versagen, wenn es um die Bestimmung der FXIII-Aktivität geht. Das liegt darin begründet, dass die Aktivierung und Wirkung von FXIII im Wesentlichen erst nach der Gerinnselbildung einsetzt, während die Globaltests nur den Beginn der Fibrinbildung, nicht jedoch die Fibrinvernetzung beurteilen. Die Leitlinien der BÄK empfehlen daher, bei Verdacht auf einen FXIII-Mangel die Aktivität von FXIII gesondert zu bestimmen. 

Die Kosten für eine solche Bestimmung werden häufig zu hoch eingeschätzt, sind mit 3 bis 10 Euro aber vergleichsweise niedrig. Für die perioperative Blutstillung und Wundheilung werden FXIII-Spiegel von >60% angestrebt. Falls die Labor-Diagnostik für FXIII nicht verfügbar ist, kann die Diagnose eines Faktor XIII-Mangels nach dem klinischen Bild unter Berücksichtigung der Risikofaktoren oder anderen Hilfsmitteln gestellt werden. Bei Risikopatienten und einem begründeten Verdacht auf einen Faktor XIII-Mangel kann eine probatorische Gabe von Faktor XIII in Erwägung gezogen werden.

Therapie

Bei einem bekannten angeborenen FXIII-Mangel sollte bei allen operativen Eingriffen der Faktor XIII im Referenzbereich liegen. Ist dies nicht der Fall, kann FXIII schon vor der Operation prophylaktisch substituiert werden.

Bei einem erworbenen FXIII-Mangel sollte eine Substitution immer dann erfolgen, wenn hämorrhagische Diathesen durch den Mangel bedingt oder mitbedingt sind. Gleiches gilt auch für postoperative Wundheilungsstörungen.

Für die Dosierung des Faktor XIII bei erworbenem Mangel wird folgendes empfohlen:

  • Fibrogammin® P-Notfall-Dosierung bei Blutungen: 15-20 I.E. Fibrogammin® 250/1250 pro kg Körpergewicht bis zur Besserung der Symptome bzw. bis zur spontanen Normalisierung des FXIII-Spiegels sollen verabreicht werden.
  • Fibrogammin® P-Dosierung bei Wundheilungsstörungen: 10 I.E. pro kg Körpergewicht am Tag der Operation und einmal täglich an den folgenden 3 Tagen. Bei Risikopatienten kann die individuelle Dosis auf bis zu 15-20 I.E./kg KG erhöht werden.

Nachfolgende Informationen sind ausschließlich medizinischen Fachkreisen vorbehalten.
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Erfolgskontrolle

Die Substitution mit FXIII wird in Leitlinien empfohlen und hat sich im klinischen Alltag bewährt. Durch sie kann Komplikationen vorgebeugt und andere, teurere und langwierige Therapiemaßnahmen vermieden werden. Die Wirkung setzt schnell ein, Blutungen stoppen und die Wundheilung wird verbessert. Die Gabe von FXIII wird im Allgemeinen gut vertragen. Nur in seltenen Fällen kommt es zu anaphylaktoiden Reaktionen oder zu einem Temperaturanstieg. Die Bildung von Inhibitoren gegen FXIII tritt nur sehr selten auf. 

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